Es un grupo
de trastornos neurológicos hereditarios y degenerativos que afectan
principalmente a las células nerviosas en el cerebro llamadas
neuronas motoras superiores cuyo nivel alterado es el cortical. Normalmente,
los mensajes de las neuronas motoras superiores se transmiten a las células
nerviosas en el tallo cerebral y la médula espinal y de allí a los músculos particulares. En la paraplejia espástica
hereditaria, las neuronas motoras superiores se degeneran lentamente, y los
músculos no reciben los mensajes correctos, lo que
causa espasticidad progresiva,
y debilidad progresiva de las piernas. Clínicamente, las SPG pueden dividirse
en dos grupos principales, formas puras y formas complejas. Las SPG puras se
caracterizan por espasticidad y debilidad progresiva de los miembros
inferiores, dificultad para caminar de forma independiente, ganas frecuentes
para orinar, una leve reducción de la sensibilidad a las vibraciones y,
ocasionalmente, de la percepción de la posición de las articulaciones. Las
formas complejas de SPG se caracterizan por la presencia de otros síntomas
neurológicos y no neurológicos como visión deteriorada, falta de coordinación
de movimientos, convulsiones, deterioro
cognitivo, neuropatía periférica y sordera. La paraplejía
espástica puede heredarse de manera autosómica dominante , autosómica recesiva o ligada al cromosoma X o por herencia materna, según el subtipo genético de la familia.
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